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ESTUDIO DEL PRIMER MODELO ANIMAL DEL CÁNCER CEREBRAL PEDIÁTRICO ETMR PARA ENCONTRAR UN TRATAMIENTO EFICAZ

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Proyectos Generales AECC 2021
Proyecto dirigido por:
Dr. Víctor Borrell Franco

El cáncer cerebral es el segundo tipo más frecuente de cáncer en niños, y la primera causa de muerte infantil relacionada con tumores en el mundo. Algunos de estos cánceres son muy infrecuentes, pero extremadamente mortales. Una de las principales razones por las que no hay un tratamiento efectivo es precisamente porque afectan a muy pocos niños y, por tanto, han recibido poca atención y han sido poco investigados. ​

Uno de esos cánceres cerebrales infantiles infrecuentes se llama ETMR, y se caracteriza por la presencia de un tumor sólido grande en el cerebro lleno de círculos de células dividiéndose, parecidas a las del cerebro de un embrión normal, pero que se dividen indefinidamente causando el crecimiento del tumor.

Los investigadores han generado un modelo animal que, por primera vez, desarrolla tumores parecidos a ETMR en niños. Un aspecto muy importante es que las características celulares y genéticas de los tumores en este modelo también son muy parecidas a ETMR. Esto hace pensar que puede ser un nuevo modelo bueno y fiable de ETMR, que puede usarse para buscar un tratamiento efectivo para este cáncer. ​
Para demostrar si esto es cierto:​

1. Se comparará con todo detalle las características del nuevo modelo con las de tumores ETMR.​
2. Se identificará el tipo de célula de embriones normales que se transforma en tumoral en niños con ETMR y qué genes o moléculas se alteran. 
3. Se utilizará lo aprendido de las acciones anteriores para diseñar y probar nuevas moléculas que puedan reducir o parar el crecimiento de estos tumores en nuestro modelo.​

​De los descubrimientos fruto de este proyecto se aprenderá mucho acerca de cómo y por qué se forman los tumores ETMR, y dará información muy importante para diseñar tratamientos contra esta terrible enfermedad infantil, que tiene efectos devastadores en niños y sus familias.