¿Qué es el osteosarcoma?

El osteosarcoma o sarcoma osteogénico, es un tumor maligno originado en el hueso, siendo el más frecuente de los tumores primarios óseos (excluyendo el mieloma, que realmente es un tumor hematológico derivado de la médula ósea).

Generalmente afecta a huesos largos, como los del brazo o la pierna, aunque con mayor frecuencia se observa cerca de la rodilla o en la parte superior del brazo. Suele aparecer en edades jóvenes (niños y adolescentes), aunque también puede presentarse en adultos, siendo más frecuente en los hombres que en las mujeres. Puede diseminarse a distancia (producir metástasis), por ejemplo: a los pulmones.

El osteosarcoma en cifras

Dentro de los tumores primarios de hueso, el osteosarcoma representa aproximadamente del 35 al 50 % de todos los tipos, el sarcoma de Edwing de un 16% a un tercio y menos del 10 % los condrosarcomas.

Los sarcomas óseos u osteosarcomas son tumores infrecuentes, aunque es el más frecuente dentro de los tumores óseos malignos primarios. El osteosarcoma generalmente afecta a niños y adolescentes. La incidencia varía según las fuentes consultadas desde 1 caso por millón (aproximadamente 400 casos nuevos al año en España) de habitantes del osteosarcoma a 2-3 / millón / año, siendo más alta en la adolescencia, en la cual la incidencia anual alcanza un máximo de 8-11 / millón / año a los 15-19 años de edad , siendo la quinta causa de cáncer en adolescentes y jóvenes en estas edades.

El osteosarcoma tiene dos máximos en cuanto a la edad de presentación: de 13 a 16 años y en mayores de 65.

El osteosarcoma es el octavo tumor por incidencia entre los tumores infantiles, detrás de leucemia, cánceres del SNC (Sistema Nervioso Central), Neuroblastoma, Tumor de Wilms, Linfoma no Hodgkin, rabdomiosarcoma, retinoblastoma y sarcoma de Ewing.

¿Cómo se origina el osteosarcoma?

El osteosarcoma es uno de los tipos de tumores óseos que destruye el tejido óseo normal y lo debilita. Se origina en las células óseas más inmaduras que son las que generan hueso nuevo (los osteoblastos).

Este tejido deriva del mesodermo, que es la parte del embrión que va a transformarse durante su desarrollo, en determinados tejidos como los músculos, cartílagos, articulaciones, huesos, tejidos conectivos (por ejemplo, los tendones), vasos sanguíneos y linfáticos y tejidos grasos.

Factores de riesgo

Los factores de riesgo del osteosarcoma serían los mismos que los de los factores del resto de tumores óseos.

Síntomas

Los síntomas del osteosarcoma, también serían los síntomas comunes al resto de tumores óseos.

localizaciones frecuentes del osteosarcoma

El osteosarcoma ocurre generalmente en los huesos largos de las extremidades cerca de las metáfisis (la zona donde se produce el crecimiento). Según datos de Ottaviani G , los sitios más comunes son el osteosarcoma en fémur (42%, con 75% de los tumores en el fémur distal, es decir, el extremo más cercano a la rodilla), la tibia (19%, con el 80% de los tumores en la tibia proximal, es decir el extremo más cercano a la rodilla) y el húmero (el hueso del brazo) (10%), siendo más frecuente cerca del hombro (húmero proximal).
Otras ubicaciones probables son el cráneo o la mandíbula (8%) y la pelvis (8%).

tipos de osteosarcoma

Hay dos tipos de osteosarcoma :

Tumor central, también llamado tumor medular.
Tumor de superficie, también llamado tumor periférico.

Cada tipo tiene diferentes subtipos. El tipo y subtipo de osteosarcoma se determina por las características microscópicas del tumor.
El subtipo más común es el osteosarcoma central convencional. Los otros subtipos son mucho menos comunes (cada uno menos del 5% de todos los osteosarcomas).

estadios del osteosarcoma

Como en la mayoría de los tumores malignos, en los tumores óseos también se utiliza el sistema de Clasificación TNM, donde la T hace referencia al tamaño del tumor, la N a la presencia o no de ganglios linfáticos infiltrados por el tumor y la M a la presencia o no de metástasis a distancia, en otros órganos.

Existen distintas clasificaciones del osteosarcoma que, además, han sufrido modificaciones a lo largo del tiempo.

SISTEMA DE CLASIFICACIÓN TNM

En el osteosarcoma la definición de la T, N y M son las siguientes:

T (Tamaño del tumor)

T0: No evidencia de tumor.
Tx: No puede ser evaluado.
T1: el tamaño del tumor es de 8 cm o inferior.
T2: el tamaño del tumor es de 8 cm o superior.
T3: hay más de una localización ósea en el mismo hueso.

N (Ganglios)

NX: no se puede evaluar la presencia de afectación ganglionar.
N0: no hay infiltración ganglionar (en los sarcomas óseos es infrecuente la afectación ganglionar).
N1: se confirma la presencia de afectación ganglionar regionales.

M (Metástasis)

MX: no se ha evaluado la presencia de metástasis a distancia.
M0: no hay metástasis.
M1: hay metástasis en otros órganos.
M1a: hay metástasis en el pulmón.
M1b: hay metástasis en otros órganos.

SEGÚN EL GRADO HISTOLÓGICO

A esto se le añade otro factor más, el grado histológico del tumor, en función del aspecto de las células tumorales al microscopio.

G1: bien diferenciado, bajo grado.
G2: moderadamente diferenciado, alto grado
G3: mal diferenciado, alto grado

DIAGNÓSTICO DEL CÁNCER DE HUESOS

Para detectar el osteosarcoma, debe comenzarse con la sospecha clínica combinado con los estudios radiográficos. El diagnóstico de certeza lo dará la biopsia. La tomografía computarizada (TAC) del tórax y la tomografía por emisión de positrones (PET) deben realizarse para conocer el estadio o extensión del tumor (estadificación) .

PRONÓSTICO DEL OSTEOSARCOMA

La supervivencia del osteosarcoma ha aumentado en los últimos 30 años, en gran parte por el desarrollo de la quimioterapia para el tratamiento de estos tumores.

El tratamiento multimodal (cirugía y quimioterapia), ha conseguido que dos tercios de los pacientes que no presentan metástasis en el diagnóstico superen la enfermedad. Además, un tercio de los que presentan metástasis logran un aumento considerable de la supervivencia sin recidivas

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